La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est caractérisée par le remplacement des cellules musculaires du ventricule droit par des cellules adipeuses. L'infiltration graisseuse commence dans le ventricule droit et atteint secondairement le ventricule gauche.
Les manifestations cliniques de cette maladie sont très variables d’une personne à l'autre. Chez certaines, se manifestent des arythmies avec palpitations, syncopes, faiblesses sans perte de connaissance voire arrêt cardiaque. Chez d’autres, une insuffisance cardiaque avec essoufflement ou œdèmes des jambes.
Diagnostic de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène
Les examens diagnostiques comprennent un électrocardiogramme, une échographie cardiaque, une IRM cardiaque, un Holter, un test d’effort.
Étant donné la cause génétique de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène CAVD, un test d’analyse génétique moléculaire par prélèvement sanguin et une évaluation de l’histoire familiale sont proposés. Une fois qu’un diagnostic est posé chez un patient, le dépistage des membres de la famille est conseillé étant donné le caractère héréditaire de la maladie.
Les objectifs de la prise en charge des patients atteints de cette cardiomyopathie et des membres de leur famille est de:
- prévenir la mort subite
- réduire les symptômes secondaires aux arythmies
- traiter l’insuffisance cardiaque
- ralentir la progression de la maladie.
Traitements de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène
Chez les patients ayant déjà été réanimés après un arrêt cardiaque ou qui sont considérés à risque élevé de mort subite, un défibrillateur implantable peut être proposé. Chez certains patients, des médicaments peuvent être nécessaires pour contrôler les arythmies et traiter l’insuffisance cardiaque. Chez les patients avec des arythmies récidivantes, une ablation par cathéter peut être effectuée pour diminuer les récidives.
Chez tous les patients atteints, il est conseillé de limiter les activités physiques intenses pour minimiser la progression de la maladie.