La non-compaction du ventricule gauche est une cardiomyopathie congénitale rare. Elle est la conséquence d’une altération de la structure du myocarde secondaire à une embryogenèse incomplète. Elle présente des trabéculations importantes à la pointe du ventricule et un aspect de double couche myocardique : une couche externe compacte et mince et une couche interne non compactée. Il en résulte un défaut de contraction conduisant à l’hyposystolie et à la cardiopathie.
Les manifestations cliniques qui en découlent sont multiples. Les signes dépendent de l'importance de la zone non compactée. Si elle est de grande taille, elle peut entraîner une dysfonction de la fonction systolique avec insuffisance cardiaque. Quant aux trabéculations, ils forment des culs-de-sac propices à la formation de caillots qui peuvent migrer secondairement dans la circulation et provoquer une embolie
La non-compaction du ventricule gauche peut être totalement asymptomatique et découverte lors d'un échocardiographie réalisée pour une toute autre raison. Elle peut se manifester par une complication :
- un essoufflement en raison d'une insuffisance cardiaque
- un malaise, voire une syncope, en raison d'un trouble du rythme cardiaque, soit par tachycardie ventriculaire soit par fibrillation auriculaire
- un accident embolique.
Diagnostic de la non-compaction du ventricule gauche
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de trabéculations importantes à la pointe du ventricule gauche par échocardiographie transthoracique ou par une IRM cardiaque.
Traitements de la non-compaction du ventricule gauche
En cas de dysfonction systolique, le traitement est similaire à celui de l’insuffisance cardiaque. La prise d’anticoagulant oral est liée à un risque embolique lors d'une fibrillation auriculaire. Dans certaines situations, la pose d'un défibrillateur est indiquée.
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