La valve aortique

La valve aortique se trouve entre le ventricule gauche et l'aorte ascendante. Normalement, elle est composée de trois feuillets qui se ferment au début de la relaxation du cœur afin d'éviter le reflux du sang vers le ventricule gauche.

Dysfonction de la valve aortique

• Insuffisance ou incontinence de la valve aortique: elle est due à une coaptation incomplète des feuillets valvulaires provoquant le reflux du sang dans le ventricule gauche pendant la diastole.
• Rétrécissement de la valve aortique: l'intensité de l'insuffisance aortique dépend du diamètre de l'orifice valvulaire incompétent, de la durée de la relaxation du cœur et de la différence des pressions diastoliques entre l'aorte et le ventricule gauche.

Les sténoses valvulaires peuvent être de trois types:

• Sténose au niveau de la valve aortique
• Sténose sus-valvulaire (au dessus de la valve)
• Sténose sous-valvulaire (au dessous de la valve)

Etiologie des sténoses valvulaires

Elles peuvent être d'origine congénitale, rhumatismale ou athérosclérotique.

1. Les sténoses valvulaires aortiques congénitales résultent du défaut de développement des valves qui sont malformées et épaissies.
   Dans 70 % des cas, la valve aortique est bicuspide avec deux valves épaissies et une soudure uni ou bicommissurale qui empêche son ouverture.
   Dans 30 % des cas, la valve est tricuspide mais les feuillets sont soudés entre eux-mêmes et épaissis aboutissant à une valve anatomiquement tricuspide avec un orifice sténotique central.
2. Les sténoses rhumatismales ont un aspect très différent: les trois feuillets sont présents mais sont épaissis parfois cartilagineux et fusionnés ménageant un orifice central qui est à la fois sténotique et simultanément incontinent. Très souvent d'autre part, la valve mitrale est également atteinte dans le processus rhumatismal cicatriciel.
3. Les sténoses athéromateuses ont un aspect encore différent: il s'agit de sujets âgés présentant une valve trivalvulée sans soudure commissurale mais rigidifiée et littéralement immobilisée. Les valves sont légèrement épaissies et calcifiées.

Symptômes

Les signes fonctionnels longtemps discrets ou absents n'apparaissent qu'en cas de sténose déjà évaluée. Il s'agit d'essoufflement à l'effort, de perte de connaissance, de douleurs précordiales. Parfois la mort subite est le premier symptôme.

Signes physiques

• L'auscultation met en évidence un souffle systolique d'éjection irradiant vers le cou.
• La radiographie du thorax montre une hypertrophie du ventricule gauche et parfois une dilatation post-sténotique de l'aorte ascendante.
• L'échocardiogramme peut renseigner sur l'aspect et la mobilité de la valve aortique et on peut mesurer la différence de pression transvalvulaire au repos.
• Le cathétérisme sert à mesurer le gradient transvalvulaire et le degré de l'insuffisance éventuellement associé.
• La coronarographie est indispensable pour tous patients âgés de plus de 40 ans ou même plus jeunes s' ils présentent déjà une symptomatologie angineuse.

Etiologie de l'insuffisance aortique

Le rhumatisme articulaire aigu peut, au lieu de provoquer une sténose par soudure commissurale provoquer au contraire une rétraction valvulaire qui entraîne un défaut de fermeture valvulaire.
La médianécrose annulo-ectasiante de l'aorte est une autre étiologie fréquemment observée parfois associée à un syndrome de Marfan. La dilatation progressive des sinus de Valsalva ne permet plus chez ces patients la coaptation des feuillets entraînant ainsi une insuffisance progressive de la valve aortique. Parfois aussi l'insuffisance valvulaire peut s'installer ou s'aggraver brutalement du fait d'une dissection qui peut rester localisée à la seule aorte ascendante ou s'étendre à toute l'aorte thoracique et abdominale.
L'atteinte infectieuse de la valve aortique est également une cause fréquente d'insuffisance de cette valve greffée soit sur une valve antérieurement réputée saine, soit sur une lésion préexistante congénitale ou rhumatismale. La lésion bactérienne sera plus ou moins destructrice selon le germe en cause (staphylocoque, pneumocoque, etc…) La lésion peut soit rester limitée au seul feuillet, soit s'étendre à l'anneau lui-même; les lésions pouvant alors fuser dans le septum interventriculaire.
Les aortites peuvent également être à l'origine de lésions d'insuffisance qu'elles soient syphilitiques, inflammatoires ou collagénoses (rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, lupus).
L'étiologie traumatique est également possible, la compression brutale par le traumatisme d'une aorte ascendante pendant la relaxation du cœur pouvant provoquer la déchirure du fond d'un feuillet.

Symptômes

• Signes fonctionnels: L'insuffisance chronique peut souvent pendant des années, voire des dizaines d'années rester asymptomatique. Ce n'est qu'en fin d'évolution que vont apparaître l'essoufflement à l'effort, les palpitations, les douleurs précordiales de type angineux.
• Signes physiques: Souffle diastolique (simultanément on pourra observer les signes d'une augmentation de la pression différentielle).

L'échocardiogramme couleur met en évidence le reflux qui permet assez bien de quantifier l'importance de l'incontinence. Elle peut d'autre part renseigner sur l'étiologie de l'insuffisance en montrant une bicuspidie, la présence de végétations ou d'une déchirure intimale associée à l'insuffisance en cas de dissection aortique.
Le cathétérisme gauche permet également de quantifier l'importance de l'insuffisance et son retentissement sur les cavités gauches.
La coronarographie est hautement souhaitable en cas d'angor ou plus généralement chez les sujets de plus de 40 ans.

Traitement chirurgical

Sténose acquise ou secondaire de l'adulte et du sujet âgé : l'indication d'un remplacement valvulaire aortique par une prothèse sera retenue.

• Pour les patients qui présentent des symptômes d'angor ou d'insuffisance congestive
• Pour les patients asymptomatiques chez lesquels l'écho, en dépit de l'absence de symptôme, met en évidence une sténose valvulaire aortique déjà sévère, avec une surface valvulaire inférieure à 1 cm².

L'indication au remplacement valvulaire sera discutée, cas par cas, pour les patients présentant une surface valvulaire encore modérément réduite (1 à 1,5cm²) et dont la symptomatologie est soit discrète, soit cliniquement absente : l'indication sera alors discutée en fonction de l'âge, de l'activité, de l'état coronarien et de l'état général.

Sténose aortique d'étiologie congénitale

Elles peuvent poser de difficiles problèmes quand elles sont symptomatiques dès la période néo-natale. L'impératif majeur est alors de conserver la valve pour permettre sa croissance. La sténose sera donc traitée soit par dilatation percutanée par ballonnet soit chirurgicalement : la commissurotomie s'efforcera alors d'augmenter la surface d'ouverture de la valve sans créer une insuffisance valvulaire aortique. Parfois ces techniques d'ouverture de la seule valve ne suffisent pas à diminuer la différence de pression, du fait d'un rétrécissement intéressant non seulement la valve mais également l'ensemble du bulbe aortique. Il faudra alors envisager des techniques complexes d'élargissement de la voie de chasse du ventricule gauche associé à un remplacement de la valve elle-même, qui posera en particulier chez l'enfant le problème du choix de la valve de remplacement pour l'orifice aortique. Actuellement, en particulier si la croissance n'est pas terminée, la transposition de la valve pulmonaire autologue (c'est à dire de l'enfant lui-même) en position aortique est considérée comme préférable. Cette valve pulmonaire autologue transposée en position aortique pourrait continuer à augmenter de taille durant la croissance. Dans un tel cas, la valve pulmonaire prélevée avec le tronc pulmonaire est remplacée par une valve humaine (homogreffe). Cette procédure technique s'appelle l'opération de Ross.
La deuxième option de remplacement de la valve aortique chez les enfants consiste à utiliser une homogreffe aortique adaptée au diamètre de l'anneau.
La troisième option est la valve mécanique, envisageable si le diamètre de l'anneau est suffisant mais qui nécessitera durant toute la vie la prise d'anticoagulants.
Les prothèses biologiques ne sont pas utilisées pour les enfants, chez lesquels elles se calcifient très précocement.
Les désavantages des différentes prothèses mentionnées dans le chapitre " valve mitrale " restent valables également pour la valve aortique.

Traitement chirurgical de l'insuffisance aortique

L'indication du remplacement ou d'une éventuelle réparation valvulaire aortique est parfois difficile à poser car elle ne doit être posée ni trop tôt ni trop tard:

• Ni trop tôt : opérer une insuffisance sans retentissement hémodynamique importante sera abusive.
• Ni trop tard : attendre l'installation d'une dysfonction progressive d'un ventricule gauche risquerait d'être préjudiciable au malade, car les lésions engendrées par l'incontinence aortique au niveau du muscle ventriculaire gauche risquerait alors d'être définitive.

En pratique les patients asymptomatiques présentant une fonction ventriculaire gauche normale doivent être traités médicalement et suivis régulièrement par échocardiographie jusqu'à l'apparition du premier symptôme ou d'une détérioration fonctionnelle du ventricule gauche. Le patient présentant une insuffisance valvulaire aortique aiguë ou les patients présentant une insuffisance congestive, doivent être opérées à l'inverse le plus rapidement possible.

Le traitement chirurgical de l'insuffisance aortique consiste soit à un remplacement de la valve par une prothèse mécanique ou biologique. Dans ces cas là, le choix du type de prothèse sera discuté, cas par cas, en fonction de l'âge du patient, du type de prothèse qu'il souhaite et du type de lésion qu'il présente. En cas d'atteinte infectieuse de la valve aortique, il sera alors préférable d'envisager l'utilisation d'une valve humaine cryoconservée (homogreffe)

Dans quelques cas particuliers des insuffisances aortiques d'origine rhumatismale, dégénérative ou traumatique, dues à un prolapsus des feuillets ainsi qu'à une dilatation de l'anneau aortique, on peut discuter de la faisabilité d'une éventuelle réparation valvulaire aortique.

Sténose aortique sous-valvulaire

Etiologie

Les sténoses sous-valvulaires aortiques peuvent être dues à deux processus différents, mais qui peuvent être associés.
Un premier groupe est constitué par des lésions fibreuses sous-valvulaire réalisant soit un diaphragme peu étendu en hauteur, soit un véritable tunnel fibreux sous-valvulaire. Vers le haut, ces lésions fibreuses sont parfois séparées des feuillets aortiques par un espace de quelques millimètres. Mais souvent aussi, les lésions fibreuses débordent sur la face ventriculaire des feuillets aortiques qui se trouvent ainsi épaissis et plus ou moins immobilisés. Le clivage entre les feuillets fins et fragiles et les lésions fibreuses sera parfois particulièrement difficile. Au-dessous des valves, les lésions fibreuses vont adhérer au septum interventriculaire dont on peut les cliver assez facilement mais également à la valve mitrale ou le clivage a ce niveau là, pouvant être beaucoup plus difficile. Ces lésions fibreuses s'accompagnent pratiquement toujours d'une hypertrophie secondaire plus ou moins importante du ventricule gauche en particulier au niveau du septum.

Un deuxième groupe de lésions regroupe des lésions de cardiomyopathie obstructive hypertrophique. Il s'agit d'une hypertrophie d'étiologie inconnue mais d'origine génétique, associant une petite cavité ventriculaire gauche avec en particulier, hypertrophie du septum et augmentation de la fonction systolique aboutissant à une obstruction systolique dynamique comportant en même tant une composante valvulaire mitrale : le feuillet antérieur de la valve mitrale présente un mouvement systolique anormal qui vient aggraver l'obstruction sous-valvulaire aortique.

Traitement

Le traitement chirurgical des sténoses fibreuses sous-valvulaires consiste à réséquer très complètement la lésion fibreuse et à effectuer simultanément une myotomie septale à l'aplomb de la commissure séparant le feuillet coronarien gauche du feuillet coronarien droit, de façon à ménager soigneusement les voies de conduction. Ce geste vise à éliminer l'effet obstructif résiduel de l'hypertrophie septale secondaire engendrée par la lésion fibreuse.

Les sténoses engendrées par les cardiopathies obstructives hypertrophiques sont traitées, soit seulement par une myotomie (opération de Bigelow), soit par une résection plus étendue de la paroi septale (opération de Morrow). Dans les cas où la valve mitrale contribue de façon majeure à l'obstruction, du fait du mouvement paradoxal du feuillet antérieur vers le septum pendant la contraction du cœur, on a parfois proposé et réalisé soit une plastie, soit un remplacement valvulaire mitral.

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