Chirurgie de la main: malformations congénitales

Hôpital des enfants
Rue Willy Donzé 6
1205 Genève 

+41 (0)22 372 46 63

ChirPed.Plastique@hug.ch 

Docteur
Giorgio La Scala

Définition

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Anomalie du développement de la main ou du bras qui survient pendant la grossesse.
Les plus courantes :

  • Avoir plus ou moins de cinq doigts (polydactylie ou oligodactylie)
  • Les os des doigts sont fusionnés (symphalangisme) ou bougent mal
  • Les doigts sont joints ensemble (syndactylie)
  • Les os de main ou du bras sont trop courts ou sont absents (brachydactylie)

Fréquence

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Très variable, les plus fréquentes sont les polydactylies (doigts en plus) et les syndactylies (doigts attachés les uns aux autres), entre 1/700 et 1/3'000 naissances.

Cause

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Dans la plupart des cas, on ne peut pas déterminer la cause des anomalies congénitales et on ne sait pas exactement pourquoi elles se produisent.
Parfois, une anomalie congénitale de la main est transmise dans une même famille ou est associée avec un syndrome (ensemble de plusieurs anomalies survenant conjointement).

Clinique

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Selon le type d’anomalie (voir définition), la fonction de la main peut être plus ou moins atteinte.

Examens

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Les anomalies congénitales de la main sont parfois diagnostiquées par ultrason, pendant la grossesse, mais souvent elles sont découvertes à la naissance.

Traitement

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Les syndactylies ou les doigts surnuméraires sont traités par intervention chirurgicale.
La décision peut-être moins aisée pour une anomalie de la main plus complexe. En effet, souvent les enfants atteints d’une malformation complexe apprennent à utiliser leur extrémité très efficacement  sans intervention. Si l’enfant est capable de se débrouiller dans ses activités de tous les jours, aucun traitement n’est nécessaire. Les besoins de l’enfant seront réévalués à mesure qu’il grandit et qu’il développe de nouveaux intérêts.

L’objectif principal consiste à aider l’enfant à fonctionner de manière indépendante. Certains enfants peuvent nécessiter d’ergothérapie, ou l’utilisation d’attelles.
Les opérations sont proposées pour améliorer le fonctionnement de la main, ou pour améliorer l’apparence de la main sans en diminuer la fonction.
Selon le diagnostic, une intervention peut être envisagée dès six à douze mois de vie ; parfois il est préférable d’attendre de voir comment l’enfant utilisera sa main avant de prendre une décision.

Pour les malformations complexes, l’enfant sera vu en consultation multidisciplinaire composée d’un chirurgien pédiatre orthopédiste, d’un chirurgien pédiatre plasticien et d’un chirurgien de la main.

Membres artificiels (Prothèses)
Un adulte qui a perdu un membre en partie ou en totalité à cause d’un accident ou d’une maladie ressent souvent le besoin d’un membre artificiel et en fait souvent la demande. Les enfants nés sans un membre généralement n’ont pas le même besoin ou le même désir. En effet les enfants s’adaptent bien à leur différence. L’ajout d’un membre artificiel est souvent encombrant et ne leur procure pas d’information sensorielle, ni de contact avec son milieu.
Chaque cas sera discuté et évalué avec l’équipe multidisciplinaire.

Les traumatismes de la main

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Les plaies simples et complexes, avec lésion des tendons ou des nerfs et vaisseaux, amputations et autres sont pris en charge par notre équipe. Après un accueil et une évaluation dans le Service d’Urgence (examen clinique, radiographies, …) l’attitude thérapeutique la plus adaptée sera choisie.

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L'équipe 

  • Dre Christina Steiger, chirurgienne de la main, Service d’orthopédie pédiatrique CURCP
  • Dr Giorgio La Scala, chirurgien pédiatrique plastique, Service de chirurgie pédiatrique CURCP
  • Pr Jean-Yves Beaulieu, chirurgien de la main, Unité chirurgie de la main et des nerfs périphériques
Dernière mise à jour : 07/06/2022