Définition
Omphalocèle et laparoschisis sont deux malformations congénitales de la paroi abdominale qui auront une prise en charge identique, malgré une présentation et des conséquences assez différentes. L’omphalocèle correspond à une hernie (à une « sortie ») de tout le contenu de l’abdomen (intestin, et parfois le foie) dans le cordon ombilical. De ce fait, la cavité abdominale et les poumons restent de petit volume. D’autres malformations notamment cardiaques, et certaines anomalies chromosomiques sont fréquemment associées.
L’incidence de la malformation est de 1/5000 naissances
Le laparoschisis, plus rare, correspond à une absence de fermeture de la paroi abdominale à droite du nombril. Par cet orifice, une grande partie de l’intestin sort et baigne dans le liquide amniotique. De ce fait, il y a plus fréquemment des interruptions de continuité de l’intestin, ou un intestin épaissi et qui mettra du temps avant de retrouver une fonction normale.
Par contre, il n’y a pas plus d’autres malformations associées que dans la population générale. Son incidence est de 1/4000 à 1/10000 naissances.
Diagnostic
Le diagnostic de ces deux malformations est fait le plus souvent en prénatal lors de l’examen échographique de suivi de grossesse. Ceci permet d’organiser une prise en charge spécialisée dès la naissance, avec une équipe de chirurgie pédiatrique et de réanimation néonatale. Plus rarement, la malformation est découverte à la naissance.
Complications possibles en l’absence de traitement
Sans prise en charge médicale, ces bébés ont des risques infectieux majeurs, avec possible souffrance de l’intestin et une évolution qui ne peut être que fatale.
Traitement
A la naissance, le bébé va être immédiatement pris en charge par une équipe multidisciplinaire, pour l’aider à respirer, le perfuser, vérifier l’absence d’anomalies associées et réintégrer les organes dans le ventre. Ceci peut se faire au cours d’une intervention chirurgicale qui permettra de replacer les organes et de fermer la paroi abdominale. Mais souvent, la cavité abdominale qui est restée vide pendant la grossesse a une taille trop petite pour accueillir le volume de tous ces organes, et il faut procéder à une réintégration progressive sur quelques jours avant de pouvoir réaliser une fermeture de la paroi. Dans ce cas, des artifices chirurgicaux provisoires recouvrent les organes par des poches synthétiques exerçant une pression progressive.
Si l’alimentation orale peut généralement être débutée dès les premiers jours en cas d’omphalocèle, la motricité et l’absorption intestinales ne se rétablissent qu’après plusieurs semaines en cas de laparoschisis, nécessitant dans l’intervalle, une nutrition parentérale prolongée (par les veines).
Pronostic
Le pronostic de l’omphalocèle dépend des anomalies chromosomiques, des malformations associées, de la fonction pulmonaire mais aussi du rapport de la taille de l’omphalocèle et celle du bébé.
Le pronostic de laparoschisis est lié essentiellement à la vitalité des anses intestinales. En général, si l’intestin a une longueur suffisante (ce qui se vérifie le plus souvent), passée l’hospitalisation après la naissance, il n’y a pas de conséquences sur la vie de tous les jours.