Définition
L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale de l'œsophage .L’œsophage est le tuyau qui connecte la bouche avec l’estomac. L’atrésie de l’œsophage représente une interruption de ce tuyau : l’œsophage présente ainsi deux ‘’culs de sac’’ séparés par une distance plus au moins grande ; les aliments avalés ne pourraient donc pas arriver dans l’estomac.
Très souvent l’atrésie de l’œsophage est associée avec une communication anormale entre l’œsophage et la trachée ce qui peut donner des graves problèmes respiratoires si la salive ou le lait passent dans les poumons.
Fréquence
1 sur 3500 à 4500 naissances.
Causes
L’étiologie exacte est incertaine. Il existe plusieurs théories qui suggèrent l’implication des facteurs génétiques et environnementaux. Parfois l’atrésie de l’œsophage fait partie des syndromes pluri malformatifs (ex. VACTERL : association de malformations des plusieurs organes- vertèbres, anus, cœur, trachée, œsophage, reins et membres).
Diagnostic
Le diagnostic se fait parfois lors des échographies anténatales. Dans les autres cas, dans les premières heures après la naissance l’enfant n’arrive pas bien avaler sa salive et la tentative de passage d’une sonde dans l’estomac n’aboutit pas (la sonde s’enroule dans le cul de sac de l’œsophage proximal).Une radiographie de thorax avec cette sonde en place confirme le diagnostic.
Traitement
Une fois le diagnostic confirmé une sonde est laissée dans la bouche du bébé afin de pouvoir aspirer les secrétions. Une nutrition par la veine est mise en route et des autres investigations sont lancées afin de pouvoir établir si il existe des malformations associées (environs 1 enfant sur 3).
Le seul traitement est une intervention chirurgicale qui a pour but de rétablir la continuité de l’œsophage et de fermer la communication avec la trachée. Dans la plupart des cas l’intervention se fait dans les premiers jours après la naissance. Parfois si le bébé est très petit ou s’il existe d’autres problèmes associés (notamment cardiaques), on préfère reporter l’intervention de quelques semaines.
Complications possibles sans traitement
Sans traitement, le bébé ne pourrait pas se nourrir par la bouche et il aurait un risque majeur de complications respiratoires, par remontée de l’acide de l’estomac vers les bronches. L’intervention chirurgicale est donc une étape obligatoire.
Pronostic
Si le bébé a un bon poids à la naissance, si la distance entre les deux culs de sac de l’œsophage est courte et s’il n’a pas de malformations cardiaques, le pronostic sur la survie est très bon. Ces bébés peuvent rencontrer des problèmes de cicatrice sur l’œsophage un peu serrée dans les premiers mois de vie, mais l’alimentation ne pose en général pas de problème au long terme.