En raison du risque de lésions définitives, ces hémorragies doivent être traitées de manière appropriée, notamment par des injections du facteur de coagulation déficient. Plus vite les injections sont administrées, plus tôt l'hémorragie s'arrête.
Ne seront évoquées ici que quelques notions de Premiers Secours qui pourront servir en l'absence d'une personne compétente. S'il ne s'agit pas d'enfants très jeunes, le patient est souvent capable d'indiquer ou d'effectuer lui-même les mesures thérapeutiques nécessaires :
- Les hémorragies externes (hématomes, coupures, saignements au niveau du nez ou de la bouche) ont souvent l'air plus dangereuses qu'elles ne le sont en réalité. En cas d'hémorragie plus forte ou de saignement du nez, exercer une pression. Administrer des comprimés (Cyklokapron), le cas échéant et avant chaque suture, injecter de plus une préparation coagulante.
- Les hémorragies musculaires et articulaires peuvent survenir suite à des coups, des mouvements violents ou après effort répété. Il n'est pas toujours aisé de faire la différence entre une hémorragie musculaire proche d'une articulation et une hémorragie articulaire. Dans les deux cas, des douleurs à la pression et à l'effort du muscle ou de l'articulation en question se manifestent tout autant qu'une tuméfaction et une chaleur locale. Les hémorragies articulaires répétées peuvent détruire l'articulation. Les hémorragies musculaires graves comportent le risque de destructions de fibres musculaires ou de nerfs accompagnées de lésions tardives irréversibles. Dans les deux cas, la force de l'extrémité touchée diminue rapidement. De nombreuses hémorragies évoluent lentement en provoquant des troubles locaux avant d'être visibles de l'extérieur. Plus elles sont reconnues et traitées rapidement, moins elles prennent de l'ampleur et moins le processus de guérison est long. Dès le premier soupçon, une préparation coagulante devrait être injectée immédiatement. Il en va de même après une chute importante ou un accident susceptible de provoquer une hémorragie. En différant le traitement, les douleurs et tuméfactions augmentent et la mobilité est de plus en plus limitée. Ce stade nécessite généralement un traitement prolongé avec ménagement de l'extrémité touchée.
- Sang dans les urines : faire boire beaucoup, d'autres mesures en fonction des indications du patient ou des parents, il faut en discuter avec le médecin.
- Hémorragies dangereuses nécessitant un traitement en urgence : les hémorragies cérébrales particulièrement redoutées chez les hémophiles, sont heureusement rares. Elles peuvent survenir après un choc violent au niveau de la tête, mais également sans cause apparente. Elles constituent une situation d'urgence. Des vertiges, maux de tête, vomissements et douleurs en bougeant la tête sont des indices en faveur d'une hémorragie cérébrale. Les troubles de la conscience suggèrent déjà une gravité sévère. L'ESSENTIEL CONSISTE DANS L'ADMINISTRATION IMMEDIATE DE LA DOSE MAXIMALE DE PREPARATION COAGULANTE dès que possible et avant toute autre mesure. Les transports, radiographies etc. peuvent attendre. Le patient doit être transporté le plus rapidement possible dans un centre d'hémophilie. Un traitement devrait déjà intervenir lors du moindre soupçon respectivement après chaque chute grave ou autre accident. Une substitution prophylactique devrait également être instaurée en cas d'angine et de blessures au niveau de la gorge, de la langue ou du visage pour prévenir une situation constituant une menace vitale due à une obstruction des voies respiratoires.
Pour en savoir plus :
/sites/interhug/files/structures/angiologie_et_hemostase/pah-quefaireencasde_vjanv20.pdf