Cette vidéo a été réalisée par la société Blausen Medical pour vous aider à comprendre une pathologie ou une intervention médicale. Veuillez noter que certaines informations dans la vidéo peuvent concerner des pratiques ou des traitements qui ne sont pas utilisés aux HUG.
Tous les mouvements volontaires du corps sont contrôlés par le cerveau. Les cellules nerveuses du cerveau, appelées neurones moteurs supérieurs, commandent les mouvements par l'intermédiaire de signaux chimiques appelés neurotransmetteurs. Le signal se déplace depuis les neurones moteurs supérieurs vers les neurones moteurs inférieurs par l'intermédiaire de la colonne.
Des fibres nerveuses, appelées axones, prennent leur source dans la colonne et alimentent les différents muscles. L'endroit précis où les axones rencontrent les fibres musculaires est appelé plaque (ou jonction) neuromusculaire. Lorsque le signal atteint cette plaque, le muscle se contracte et l'on obtient alors un mouvement musculaire volontaire.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie dégénérative qui touche les motoneurones à la fois supérieurs et inférieurs.
Plus le nombre de motoneurones touché est grand, plus il est difficile pour l'individu de transmettre un signal vers ses muscles. On assiste alors à une perte des mouvements musculaires volontaires et de la coordination.
Avec le temps, les muscles s'affaiblissent et l'individu se retrouve peu à peu paralysé. Les personnes atteintes par cette maladie ne parviennent plus à faire leurs activités quotidiennes, ne serait-ce que marcher ou se lever d'une chaise. Lorsque la paralysie s'étend, la personne est confrontée à des difficultés pour avaler, parler et même respirer.
Aucun traitement efficace n'est malheureusement connu à ce jour. C'est pourquoi le décès de l'individu intervient généralement dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic de la maladie.
